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马氏综合症,怎么治疗
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14岁女孩天生患有马氏综合症能治好吗?
方综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。伏汪主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。内科对症支持治疗,有条件时外科治疗。2.治疗措施目前尚无特殊治疗方法。(1)一般治疗①避免剧烈运动;②防治感染;③补足大量维生素谈厅知C。(2)内科防治并发症①同化雄激素,以促进蛋白合成,防止结缔组织损害。可口服去氢甲基睾丸素1次/天,长期使用。②无心力衰竭者可用β受体阻滞药,以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性含消心律失常。口服普萘洛尔或美托洛尔。③积极防治心力衰竭和心律失常。④防治眼部病变。(3)外科手术治疗手术指征:①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者,②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者,③合并其他先天性畸形者,④眼部病变等,可酌情纠正或争取早期手术。
有一种症状算什么病
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马凡氏综合症(Marfan Syndrome),又称马氏综合症、马凡综合症、马方综合症、蜘蛛足样指综合症、指趾过长综合症、先天中胚层营养不良。
属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,原发缺陷不明。
骨骼肌肉系统:
身高而细,头颅长且窄。肢体长,大腿及前臂较为明显,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长,手指、足趾细长如蜘蛛脚样,足部常有明显外翻,个别有锤状趾畸形。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展,腕部征阳性(即病人一手握住另一手腕部,大拇指陵行拆放在桡骨茎突上,大拇指与小指不用力而形成一个圈)。肌张力低,呈无力型体质。胸廓常呈漏斗胸伴翼状肩胛骨,有时为扁平胸。脊柱后凸、侧弯,常限于胸椎。髌骨脱位和髋关节自然脱位也不少见。
3、 面容特征:
面容憔悴、无力,但智力正常,耳大且位置较低,外耳多有畸形,高脖弓,眉弓较突起,显得眼下陷。
4、 眼部表现:
本病症50%~80%的患者有眼部变化。常见的有晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤、角膜大小变异和混浊;少见的有青光眼、葡萄膜色素分布异常、眼球凹陷、眼裂倾斜、弱视、色盲等。男性多余女性。
5、 心血管系统:
心血管改变较常见,约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全。由于主动脉中层囊样坏死引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先尺枣天性房间隔缺损、室带如间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。
主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。
反手摸肚脐眼是病吗
1 反手摸肚脐和疾病无关
很多人流传反手能够镇备摸到肚脐是患有“马氏综合症”的表现,由于马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传的全身性结缔组织疾病,患者大多表现为身材高大、肢体过长、关节韧带松弛、眼球晶体脱位等症状。而反手摸肚脐只能表示其身体柔韧性较好,其本身和马氏综合症没有直接关系。
2 反手摸肚脐不等于身材好
所谓的好身材测试并不科学,只能说是测试你是否体重偏瘦,腰围是否正常。很多能够做到该动作的人,其中的一个共性就是,腰都细,手臂都相对较长,至于绝对意义上的好身材,其实谈不上,一般身材匀称的人都有可能做到这一点,所谓的“反手摸肚脐”证明身材苗条,这样的说法御册毁确实不够准确。
3 女性较男性更容易反手摸肚脐
反手摸肚脐动作主要考验的是一个人姿散的手臂关节扭曲度、臂展,特别是手臂以及背部肌肉的柔韧性。因为女性骨架较小,背部肌肉不多,相对于男性肩膀更宽,加上上身柔韧性较差来说,女性则更容易完成反手摸肚脐的动作。
4 反手摸肚脐眼的危害
一般情况下不建议过多尝试这样一种动作,因为长时间重复的尝试做这个动作,可能会对肩部的韧带造成一定的伤害。虽然人体的韧带具备一定的柔韧性,经常锻炼的成年人可以完成这个动作,但如果突破极限地反复拉抻同一部位,韧带和肌肉都会出现较大的反应,甚至还会出现习惯性脱臼的危险。
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